DM La myélopathie Dégénérative
De quoi s'agit-il ?
C’est une maladie neurodégénérative grave, par son étendue et par ses conséquences sur les animaux concernés.
Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive de la moelle épinière de la région thoracolombaire qui atteint les chiens à partir de 8 ou 10 ans. Elle peut toutefois mais plus rarement atteindre des sujets plus précocément.
Il s’ensuit une paralysie progressive de l’appareil locomoteur. L’espérance de vie est alors de 18 à 24 mois. L’issue est fatale. Il n’existe aucun traitement connu.
Quelles sont les races concernées ?
Une étude portant sur 33747 chiens de 222 races a montré que la mutation est très répandue et commune à l’ensemble des races.
Nous n’avons aucun recul concernant sa pénétrance dans la race bouledogue français.
Les seuls chiffres dont nous disposons sont les résultats des tests enregistrés depuis peu par la SCC révélant que sur 29 chiens testés, 17 sont homozygote normal sain donc « SAIN » tandis que 12 sont hétérozygote pour la mutation (dont 5 du même affixe) c’est-à-dire « PORTEUR » et pouvant donc transmettre la mutation à leur descendance.
Comment se transmet-elle ?
La mutation se transmet par l’utilisation d’un sujet porteur de la mutation ou d’un sujet atteint.
Elle a pu se propager généreusement car les signes de la maladie apparaissent après la période d’activité des animaux en élevage et pour ce qui concerne notre race, jusqu’à très récemment, le dépistage était seulement inscrit dans les tests de confort de la SCC et pas encore dans les tests prédictifs dont le résultat est inscrit au pedigree.
De ce fait un étalon réputé, et plus encore un champion, qui serait ATTEINT, peut avoir une descendance pléthorique atteignant une centaine d’individus auxquels il aura malheureusement transmis la mutation. Ils la transmettront à leur tour et une certaine proportion développera la maladie une dizaine d’années plus tard.
Fait aggravant : la consanguinité augmente les risques. Le risque DM est 7 fois plus élevé en cas de mariage père X fille ou mère X fils.
La récente interdiction émise par la SCC concernant ce type d’accouplement devrait minimiser cette éventualité, du moins pour les chiens inscrits au LOF.
Comment connaître le statut d'un reproducteur ?
Une base génétique a été mise en évidence sur le gène SOD1.
Un chien va obligatoirement correspondre à l’un des 3 profils génétiques décrits ci-dessous :
HOMOZYGOTE NORMAL, HETEROZYGOTE POUR LA MUTATION, HOMOZYGOTE MUTÉ.
Pour la facilité de lecture du tableau ci-dessous, nous avons adopté la terminologie simpliste suivante : SAIN, PORTEUR, ATTEINT.
Homozygote normal = SAIN, Hétérozygote pour la mutation = PORTEUR, Homozygote muté = ATTEINT.
En fonction des profils génétiques des reproducteurs, l’incidence DM ne sera pas la même.
EN VERT : SAIN
Sur les résultats SCC : 1.1
Le sujet « homozygote normal sain » n’est pas porteur de la mutation, il ne transmettra pas celle-ci et ne développera pas la maladie.
EN BLEU : PORTEUR
Sur les résultats SCC : 1.2
Le sujet « hétérozygote pour la mutation » est porteur de la mutation, donc de la possibilité de la transmettre à tout ou partie de sa descendance en fonction du statut du/de la partenaire (sain, ou porteur, ou atteint), mais lui-même ne développera pas la maladie
EN ROUGE : ATTEINT
Sur les résultats SCC : 2.2
Le sujet « homozygote muté » transmettra la mutation à toute sa descendance, quel que soit le statut du/de la partenaire, et en fonction de celui-ci, certains seront atteints, et développeront la maladie.
Quelques précisions
La DM est une maladie autosomique récessive.
Les caractéristiques d’une maladie génétique à transmission autosomique récessive sont les suivantes :
• un individu (animal ou être humain) est dit homozygote lorsqu’il présente deux allèles identiques au niveau d’un gène et hétérozygote quand les allèles sont différents,
• une maladie est dite récessive quand le gène défectueux ne s’exprime qu’à l’état homozygote,
• elle atteint tout individu (animal, être humain) sans distinction de sexe,
• la consanguinité augmente le risque,
• sa pénétrance est incomplète, ce qui signifie que tous les chiens homozygotes mutés (ATTEINT) ne développeront pas obligatoirement la maladie, mais il est impossible à ce jour de déterminer parmi les chiens homozygotes mutés lesquels développeront un jour la maladie.
La mutation n’affectera pas un chien hétérozygote (PORTEUR), mais il transmettra la mutation à sa descendance.